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東南快報訊（記者 林雅）懷孕本是一件喜事,，但是對于“藍嘴唇”（肺動脈高壓（PH）患者的國際代稱）這個群體而言,，卻變成了要命的事,。 閩西一名30歲不到的準(zhǔn)媽媽小紅（化名）懷孕23周,，因為一動就喘,，到醫(yī)院檢查,，才發(fā)現(xiàn)她得的是孕婦的絕對禁忌癥——肺動脈高壓，母親和胎兒都處于極度危險的狀態(tài),，只能終止妊娠,，目前母親病情穩(wěn)定。 “這樣的悲劇在門診中并非個例,?！备＝ㄊ》嗡ㄈc肺高壓、呼吸重癥學(xué)組副組長,、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師鄧朝勝很感慨,，肺動脈高壓曾一度被認(rèn)為是罕見病，但在臨床上這種肺血管病并不少見,，最早期可能變現(xiàn)為活動后氣喘,，并無特異性。 昨日（5月5日）是世界肺動脈高壓日,，趕緊來了解一下這個兇險但并不少見的疾病,。 懷孕23周 坐下站起來都呼吸困難 閩西的準(zhǔn)媽媽小紅，今年不到30歲,，她已經(jīng)懷孕23周,。 從2月份開始，小紅活動后就會感覺氣促,，特別是這10多天來,，較以前明顯加重，還伴有咳嗽,。她從閩西當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院,，跑到了廈門，檢查發(fā)現(xiàn)患上了“重度肺動脈高壓”。 由于病情危急,，最近又轉(zhuǎn)診到福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科,。 附一呼吸科肺栓塞、肺動脈高壓診治專家鄧朝勝接診后發(fā)現(xiàn),，小紅一動就喘,，比如她坐下站起來時，就會明顯感覺呼吸困難,。進一步檢查確診,，小紅患上的是重度特發(fā)性肺動脈高壓，發(fā)病原因不明,。 該病是一大類以肺動脈壓力增高,、伴有肺小動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。环Q作發(fā)生在肺血管的“惡性腫瘤”,，導(dǎo)致母親和胎兒都處于很危險的狀態(tài),。 經(jīng)過多學(xué)科會診，如果胎兒不拿掉,，會要了母親的命,，同時還會引起胎兒畸形等問題，醫(yī)生建議終止妊娠,。 目前小紅的病情終于穩(wěn)定下來,，后續(xù)治療也還在繼續(xù)。 鄧朝勝感慨地說,，在臨床上上述的悲劇并非個例,，此前他接診的一個二胎媽媽，也遭遇這樣的悲劇,。對肺動脈高壓患者來說,，懷孕是絕對禁忌。但不少的“藍嘴唇”患者都是在懷孕后誘發(fā)肺動脈高壓加重,，母子生命瀕危才就診,。 這個兇險的病超9成患者被誤診 “理論上這些患者如果能夠早期診斷和治療，很大部分患者有望回到正常的生活,?！编嚦瘎僬f，而在現(xiàn)實生活中卻恰恰相反,，由于大家對這個病的知曉率很低,，從發(fā)病到確診的時間很長，導(dǎo)致很多患者就診時已處于非常危重狀態(tài),。有調(diào)查數(shù)據(jù)顯示超過9成患者被誤診,。 引起肺動脈高壓的原因非常復(fù)雜,，除特發(fā)性肺動脈高壓外，可引起肺動脈高壓的病因有很多,，而且并不少見,，涉及多個學(xué)科，因此有時很難明確診斷,，容易出現(xiàn)誤診和漏診,。 很多疾病比如風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等,；一些心臟的病變?nèi)缦刃牟?、心衰,、瓣膜病等,；肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病、鼾癥,、等,；肺栓塞；一些血液系統(tǒng),、代謝性疾病如慢性溶血性貧血,、甲狀腺疾病等等都可能引起肺動脈高壓。 此外,，還有一種肺動脈高壓比較罕見,，與基因突變有關(guān)系屬于可遺傳性的。此前,，鄧朝勝在門診中就有接診過一對母女,。21歲的女兒為重度肺動脈高壓來就診，隨后母親也被確診為這個病,。目前,，母親病情較輕還在門診隨訪治療，但最終女兒病重走了,。 “遺傳性肺動脈高壓具有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象,，即在世代傳遞過程中有發(fā)病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現(xiàn)象，而且大多數(shù)患者在30歲前出現(xiàn)首發(fā)癥狀,?！币虼耍嚦瘎偬嵝?，對于育齡期女性,，尤其需要注意早期預(yù)警癥狀。 不明原因活動后氣促應(yīng)盡早做篩查 “肺動脈高壓隱蔽性大,，初期癥狀比較輕微,?！编嚦瘎偬嵝眩@些病人表面上看上去很好,，但實際上卻如我們正常人身處高原的長期缺氧狀態(tài),，跑步等普通運動對他們而言都是巨大挑戰(zhàn)。 肺動脈高壓最開始出現(xiàn)的癥狀是活動后氣短,，但這并無特異性,，很多其他肺部疾病也會有這癥狀。此外,，全身沒勁,、容易疲勞、突然暈倒,、胸口痛也是這個病常見癥狀,。晚期如果發(fā)生心力衰竭，還可以出現(xiàn)肚子脹,，吃飯差,，下肢水腫，如小腿和腳脖子容易水腫等,。 因此,，鄧主任建議，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的活動后氣促,，或者出現(xiàn)乏力,、胸悶、心悸,、胸痛,、咯血、暈厥,、干咳,、聲嘶等表現(xiàn)時應(yīng)盡早去醫(yī)院行超聲心動圖篩查該疾病。特別是育齡期女性朋友如果出現(xiàn)上述癥狀,，一定要及時就診,，做個超聲心動圖檢查，這是篩查這個病最重要無創(chuàng)性檢查方法,。同時,，如果有懷疑是這個病，則可以做個右心導(dǎo)管檢查,，這是目前診斷肺動脈的金標(biāo)準(zhǔn),。 “肺動脈高壓雖然兇險，但早期識別和規(guī)范治療,，病情還是可以控制的,，改善肺動脈高壓患者的轉(zhuǎn)歸,。”最后,，鄧朝勝強調(diào),，雖然在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實缺少有效的治療手段,。但實際上此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來,，患者5年或10年平均生存率也較前提高。然而,，即使在很多大醫(yī)院,，目前還不乏醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：肺動脈高壓是不治之癥。 |
