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東南快報(bào)訊（記者 林雅）懷孕本是一件喜事，但是對(duì)于“藍(lán)嘴唇”（肺動(dòng)脈高壓（PH）患者的國際代稱）這個(gè)群體而言,，卻變成了要命的事,。 閩西一名30歲不到的準(zhǔn)媽媽小紅（化名）懷孕23周，因?yàn)橐粍?dòng)就喘,，到醫(yī)院檢查,，才發(fā)現(xiàn)她得的是孕婦的絕對(duì)禁忌癥——肺動(dòng)脈高壓，母親和胎兒都處于極度危險(xiǎn)的狀態(tài),，只能終止妊娠,，目前母親病情穩(wěn)定。 “這樣的悲劇在門診中并非個(gè)例,?！备＝ㄊ》嗡ㄈc肺高壓、呼吸重癥學(xué)組副組長,、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師鄧朝勝很感慨,，肺動(dòng)脈高壓曾一度被認(rèn)為是罕見病，但在臨床上這種肺血管病并不少見,，最早期可能變現(xiàn)為活動(dòng)后氣喘,，并無特異性,。 昨日（5月5日）是世界肺動(dòng)脈高壓日，趕緊來了解一下這個(gè)兇險(xiǎn)但并不少見的疾病,。 懷孕23周 坐下站起來都呼吸困難 閩西的準(zhǔn)媽媽小紅,，今年不到30歲，她已經(jīng)懷孕23周,。 從2月份開始，小紅活動(dòng)后就會(huì)感覺氣促,，特別是這10多天來,，較以前明顯加重，還伴有咳嗽,。她從閩西當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院,，跑到了廈門，檢查發(fā)現(xiàn)患上了“重度肺動(dòng)脈高壓”,。 由于病情危急,，最近又轉(zhuǎn)診到福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科。 附一呼吸科肺栓塞,、肺動(dòng)脈高壓診治專家鄧朝勝接診后發(fā)現(xiàn),，小紅一動(dòng)就喘，比如她坐下站起來時(shí),，就會(huì)明顯感覺呼吸困難,。進(jìn)一步檢查確診，小紅患上的是重度特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,，發(fā)病原因不明,。 該病是一大類以肺動(dòng)脈壓力增高、伴有肺小動(dòng)脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，被稱作發(fā)生在肺血管的“惡性腫瘤”,，導(dǎo)致母親和胎兒都處于很危險(xiǎn)的狀態(tài)。 經(jīng)過多學(xué)科會(huì)診,，如果胎兒不拿掉,，會(huì)要了母親的命，同時(shí)還會(huì)引起胎兒畸形等問題,，醫(yī)生建議終止妊娠,。 目前小紅的病情終于穩(wěn)定下來，后續(xù)治療也還在繼續(xù),。 鄧朝勝感慨地說,，在臨床上上述的悲劇并非個(gè)例，此前他接診的一個(gè)二胎媽媽,，也遭遇這樣的悲劇,。對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者來說,，懷孕是絕對(duì)禁忌。但不少的“藍(lán)嘴唇”患者都是在懷孕后誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓加重,，母子生命瀕危才就診,。 這個(gè)兇險(xiǎn)的病超9成患者被誤診 “理論上這些患者如果能夠早期診斷和治療，很大部分患者有望回到正常的生活,?！编嚦瘎僬f，而在現(xiàn)實(shí)生活中卻恰恰相反,，由于大家對(duì)這個(gè)病的知曉率很低,，從發(fā)病到確診的時(shí)間很長，導(dǎo)致很多患者就診時(shí)已處于非常危重狀態(tài),。有調(diào)查數(shù)據(jù)顯示超過9成患者被誤診,。 引起肺動(dòng)脈高壓的原因非常復(fù)雜，除特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外,，可引起肺動(dòng)脈高壓的病因有很多,，而且并不少見，涉及多個(gè)學(xué)科,，因此有時(shí)很難明確診斷,，容易出現(xiàn)誤診和漏診。 很多疾病比如風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、系統(tǒng)性硬化癥等,；一些心臟的病變?nèi)缦刃牟 ⑿乃?、瓣膜病等,；肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病、鼾癥,、等,；肺栓塞；一些血液系統(tǒng),、代謝性疾病如慢性溶血性貧血,、甲狀腺疾病等等都可能引起肺動(dòng)脈高壓。 此外,，還有一種肺動(dòng)脈高壓比較罕見,，與基因突變有關(guān)系屬于可遺傳性的。此前,，鄧朝勝在門診中就有接診過一對(duì)母女,。21歲的女兒為重度肺動(dòng)脈高壓來就診，隨后母親也被確診為這個(gè)病。目前,，母親病情較輕還在門診隨訪治療,，但最終女兒病重走了。 “遺傳性肺動(dòng)脈高壓具有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象,，即在世代傳遞過程中有發(fā)病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現(xiàn)象,，而且大多數(shù)患者在30歲前出現(xiàn)首發(fā)癥狀?！币虼?，鄧朝勝提醒，對(duì)于育齡期女性,，尤其需要注意早期預(yù)警癥狀,。 不明原因活動(dòng)后氣促應(yīng)盡早做篩查 “肺動(dòng)脈高壓隱蔽性大，初期癥狀比較輕微,?！编嚦瘎偬嵝?，這些病人表面上看上去很好,，但實(shí)際上卻如我們正常人身處高原的長期缺氧狀態(tài)，跑步等普通運(yùn)動(dòng)對(duì)他們而言都是巨大挑戰(zhàn),。 肺動(dòng)脈高壓最開始出現(xiàn)的癥狀是活動(dòng)后氣短,，但這并無特異性，很多其他肺部疾病也會(huì)有這癥狀,。此外,，全身沒勁、容易疲勞,、突然暈倒,、胸口痛也是這個(gè)病常見癥狀。晚期如果發(fā)生心力衰竭,，還可以出現(xiàn)肚子脹,，吃飯差，下肢水腫,，如小腿和腳脖子容易水腫等,。 因此，鄧主任建議,，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的活動(dòng)后氣促,，或者出現(xiàn)乏力、胸悶,、心悸,、胸痛、咯血,、暈厥,、干咳,、聲嘶等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)盡早去醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖篩查該疾病。特別是育齡期女性朋友如果出現(xiàn)上述癥狀,，一定要及時(shí)就診,，做個(gè)超聲心動(dòng)圖檢查，這是篩查這個(gè)病最重要無創(chuàng)性檢查方法,。同時(shí),，如果有懷疑是這個(gè)病，則可以做個(gè)右心導(dǎo)管檢查,，這是目前診斷肺動(dòng)脈的金標(biāo)準(zhǔn),。 “肺動(dòng)脈高壓雖然兇險(xiǎn)，但早期識(shí)別和規(guī)范治療,，病情還是可以控制的,，改善肺動(dòng)脈高壓患者的轉(zhuǎn)歸?！弊詈?，鄧朝勝強(qiáng)調(diào)，雖然在上世紀(jì)90年代以前,，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少有效的治療手段,。但實(shí)際上此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率也較前提高,。然而,，即使在很多大醫(yī)院，目前還不乏醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：肺動(dòng)脈高壓是不治之癥,。 |
